Le patient et son histoire
Comme le rapportent Katharina A. Kälber et ses collègues, l’homme s’est présenté à cause de nodules douloureux au pouce gauche, qui existaient depuis sept ans et s’étaient développés. Sur la base des examens histologiques après deux excisions externes, les diagnostics auraient été respectivement celui de nodule rhumatoïde et d’histiocytome fibreux bénin. Un traitement à l’hydroxychloroquine n’aurait pas été efficace.
Résultats des analyses/examens et diagnostic
- L’ensemble du pouce gauche est sclérosé et limité dans ses mouvements, ulcération à la base du pouce.
- Histologie : tumeur granulomateuse avec nécrose, en partie disposée en tourbillon, noyaux moyennement polymorphes, positive aux cytokératines.
- Diagnostic : en combinant les aspects cliniques, histologiques et immunohistologiques, les auteurs ont posé le diagnostic de sarcome épithélioïde de type conventionnel.
Discussion
Selon les auteurs, le sarcome épithélioïde est très rare ; le pronostic à long terme est défavorable. Tant sur le plan clinique qu’histologique, le sarcome épithélioïde peut imiter les nodules rhumatoïdes et d’autres processus granulomateux, tels que le granulome annulaire ou les verrues.
Les autres diagnostics différentiels en cas de phénotype de cellules tumorales épithélioïdes sont : tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique épithélioïde, mélanome amélanotique, angiosarcome épithélioïde et carcinome. Professeur Thomas Mentzell, pathologiste (Dermatopathologie Bodensee [Lac de Constance]) explique que des problèmes particuliers de diagnostic différentiel pourraient être posés par de rares formes variantes du sarcome épithélioïde classique, comme le sarcome épithélioïde de type proximal.
Le sarcome épithélioïde est le sarcome le plus courant de la main et du poignet et survient plus fréquemment chez les jeunes patients dans les extrémités distales, expliquent Katharina A. Kälber et ses collègues. Les hommes sont deux fois plus touchés que les femmes. La tendance aux récidives est importante, notamment les récidives locales ; environ 70 à 85 % des patients développent des récidives locales selon Thomas Mentzel. Des métastases à distance sont possibles.
Le traitement de choix pour les lésions localisées est la résection complète avec irradiation peropératoire, expliquent Katharina A. Kälber et ses collègues. Une chimiothérapie peropératoire pourrait être envisagée dans des cas isolés pour des tumeurs volumineuses non complètement résécables. En cas de métastases à distance, le traitement fait généralement appel à une polychimiothérapie à base d’anthracyclines (notamment en association à l’ifosfamide) ou à la gemcitabine et au docétaxel. Le pazopanib, un inhibiteur multikinase, est le premier traitement ciblé à être approuvé pour les patients ayant déjà reçu une chimiothérapie au stade métastatique ou ayant connu une progression dans les 12 mois suivant un traitement (néo)adjuvant. L’inhibiteur EZH2 (exhausteur de zeste homologue 2) le tazémétostat, a également démontré des résultats intéressants dans le sarcome épithélioïde métastatique.
