Elle a annulé tous ses concerts en décembre 2022. Depuis, Céline Dion lutte contre les symptômes du syndrome de l’homme raide, autrefois appelé « syndrome de l’homme raide », une maladie neurologique très rare – touchant 1 personne sur 1 million – qui affecte le système nerveux central.
La chanteuse québécoise a accepté de se laisser filmer par la documentariste Irene Taylor. Le résultat, « Je suis : Céline Dion »est disponible depuis le 25 juin sur la plateforme Amazon Prime Vidéo.
La maladie, qui touche les femmes dans 2 cas sur 3, se manifeste par des spasmes et des crampes très violentes, qui peuvent toucher tous les groupes musculaires, y compris les cordes vocales.
« Ces spasmes affectent mon quotidien, à plusieurs niveaux. J’ai parfois j’ai des difficultés à marcher et je ne peux pas toujours utiliser mes cordes vocales pour chanter comme je le voudrais, a déclaré le chanteur dans une vidéo publiée sur Instagram en décembre 2022.
Côtes cassées par la violence des spasmes
Plus récemment, le 7 juin, sur la chaîne américaine NBC News, la star expliquait que lorsqu’elle chantait, « J’ai l’impression que quelqu’un m’étrangle, que quelqu’un appuie sur mon larynx. »
Dans sa vie de tous les jours, Céline Dion raconte que ses mains, lorsqu’elle cuisine par exemple, peuvent rester coincées dans une position qu’elle ne peut pas déverrouiller. “J’ai eu des côtes cassées parce que parfois les spasmes sont si graves qu’ils peuvent briser une côte.”
Concrètement, ce trouble neurologique se caractérise par « une raideur fluctuante du tronc et des membres, des spasmes musculaires douloureux, une phobie liée à l’exécution de certaines tâches liées à la marche, une tendance aux sauts excessifs et des déformations souvent ankylosantes, comme une posture lombaire fixe dans l’hyperlordose », détaille le site consacré aux maladies rares Orphanet.
Quelle est la cause ?
Ce syndrome peu connu pourrait être auto-immun, associé à une prédisposition génétique. Maladies de ce type « résulter d’un dysfonctionnement du système immunitaire conduisant ce dernier à attaquer les constituants normaux de l’organisme », explique l’Inserm.
Dans ce cas, “Cela survient souvent dans le diabète de type 1, ainsi que dans d’autres maladies auto-immunes, notamment la thyroïdite, le vitiligo et l’anémie pernicieuse.”
Mais elle peut aussi plus rarement être associée à un cancer, voire être totalement idiopathique, c’est-à-dire sans origine connue.
Quel est le traitement ?
Le traitement consiste à administrer du diazépam (une benzodiazépine) ou, en cas d’inefficacité, du baclofène (un relaxant musculaire). Un traitement par corticoïdes est aussi régulièrement cité. Des traitements qui, selon Orphanet, permettent de contrôler les symptômes chez la majorité des patients.
Dans sa forme la plus courante, la maladie est chronique. « De nombreux patients perdent leur capacité à marcher de manière autonome et la raideur se généralise, entraînant un déclin général de l’état fonctionnel et de la qualité de vie. » ajoute Orphanet.
Source : Manuel MSD – Inserm – Orphanet – Instagram – NBC News
