Plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, le syndrome de la personne raide (anciennement appelé syndrome de l’homme raide) affecte principalement le cerveau et la moelle épinière.
Avec ce syndrome, les muscles du tronc et de l’abdomen se raidissent progressivement et s’hypertrophient. Les muscles des bras et des jambes sont touchés dans une moindre mesure. En principe, le syndrome de la personne raide progresse, conduisant à un handicap et à une raideur de tout le corps.
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Qui est concerné par ce syndrome ?
Comme pour la sclérose en plaques, les femmes sont les plus touchées, puisque 2/3 des patients sont des femmes. Cette maladie frappe particulièrement à partir de 45 ans. Elle touche une personne sur un million.
Le syndrome de la personne raide se développe également chez les personnes atteintes de diabète de type 1, de certaines maladies auto-immunes (comme la thyroïdite) ou de certains types de cancer, notamment le cancer du sein (le plus souvent), le cancer du poumon ou le cancer de la thyroïde.
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Quelles sont les causes de ce syndrome ?
Cette pathologie peut résulter d’une réaction auto-immune, lorsque l’organisme produit des anticorps qui attaquent ses propres tissus.
La plupart des personnes atteintes de cette maladie possèdent un certain type d’anticorps, ce qui suggère que le syndrome de la personne raide pourrait faire partie d’une maladie auto-immune. Ces maladies se caractérisent par un dysfonctionnement du système immunitaire, qui attaque l’organisme au lieu de le protéger.
Peut-on guérir ?
Il existe différentes formes de syndrome de la personne raide, comme le syndrome des membres raides, qui ne touche qu’un seul membre, ou l’encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonies (PERM), une forme plus grave qui peut entraîner une insuffisance respiratoire et mettre le pronostic vital en danger.
Bien qu’il ne soit pas actuellement possible de guérir ce syndrome, la maladie, lorsqu’elle est correctement gérée, peut se stabiliser au fil des années.
Il n’existe pas de traitement curatif ou préventif du syndrome de l’homme raide à ce stade des avancées scientifiques. Les traitements prescrits pour cette pathologie visent uniquement à soulager les symptômes.
