On a appris dimanche 2 juin le décès à l’âge de 41 ans de Rob Burrow, ancienne star du rugby britannique. C’est le club des Leeds Rhinos avec lequel il avait remporté de nombreux trophées qui a annoncé la triste nouvelle. Les médecins lui ont diagnostiqué une maladie du motoneurone en 2019.
Que sont les maladies du motoneurone ?
Il s’agit de maladies neurodégénératives rares – 2 300 nouveaux cas par an en France – caractérisées par une perte progressive des motoneurones. Ils provoquent des troubles moteurs et des paralysies progressives qui varient en fonction de l’étendue des lésions et du motoneurone touché. La plus fréquente de ces maladies, soit 90 % des cas, est la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Charcot.
Rapidement évolutive – les patients atteints de SLA décèdent en moyenne dans les 30 mois suivant l’apparition des symptômes – elle se caractérise par :
- Une diminution de la force musculaire qui entraîne une paralysie des membres, puis du tronc et des muscles respiratoires ;
- Amyotrophie, ou atrophie musculaire ;
- Spasticité : raideur musculaire involontaire.
Les autres maladies du motoneurone comprennent :
- sclérose latérale primitive : dégénérescence des motoneurones du cortex cérébral sans atteinte des motoneurones de la moelle épinière. Cette absence de dommages aux motoneurones de la moelle épinière la différencie de la SLA ;
- L’atrophie musculaire progressive se caractérise par des lésions isolées du motoneurone inférieur, notamment une faiblesse flasque progressive, une atrophie musculaire, des fasciculations (brèves contractions musculaires) et des réflexes tendineux réduits, voire absents.
- La paralysie bulbaire progressive affecte le réseau neuronal du tronc cérébral inférieur et se manifeste par une paralysie des muscles de la langue, du pharynx, du larynx et une atrophie de la langue.
- La maladie de Kennedy ou atrophie musculaire bulbospinale liée à l’X touche les hommes à l’âge adulte. Elle associe faiblesse musculaire progressive et troubles hormonaux. Elle est due à une anomalie génétique localisée dans le gène codant pour le récepteur des androgènes, explique l’AFM Téléthon.
Pas de médicament curatif
Il n’existe actuellement aucun remède contre les maladies du motoneurone. Le traitement est symptomatique et multidisciplinaire (kinésithérapie, soutien psychologique, ventilation respiratoire non invasive…). Le riluzole est le seul médicament disponible qui peut sauver quelques mois de vie aux patients atteints de SLA.
Les facteurs de risque sont génétiques et environnementaux – même s’ils restent mal connus et difficiles à identifier. L’exposition professionnelle au plomb pourrait jouer un rôle, tout comme l’exposition aux pesticides en agriculture.
La faute au rugby ?
Le rugby intensif peut-il jouer un rôle dans l’apparition des maladies du motoneurone ? En cause, les commotions cérébrales, parfois répétées, subies par les joueurs.
« En cas de reprise prématurée de l’activité sportive, il peut persister une diminution des performances physiques et intellectuelles du joueur, ce qui augmente ainsi le risque à court terme d’une nouvelle commotion cérébrale et/ou d’une nouvelle blessure. A plus long terme, la répétition des commotions cérébrales aurait un effet cumulatif sur les dysfonctionnements cérébraux avec à terme des dommages irréversibles et des répercussions sociales et professionnelles », expliquait l’étude française rugby.com en 2021.
En 2022, des chercheurs de l’université de Glasgow (Écosse) ont publié dans la revue médicale britannique les résultats d’une étude sur le cerveau des joueurs de rugby. Ils ont examiné les dossiers médicaux, sur 30 ans, de 412 anciens joueurs internationaux âgés de 30 ans et plus, qu’ils ont comparés à ceux de 1 236 individus de la population générale.
Résultats : les joueurs de rugby étaient deux fois plus susceptibles de souffrir de démence. Plus grave encore, ils étaient 15 fois plus susceptibles de souffrir d’une maladie du motoneurone que la population générale.
Les scientifiques ont appelé à des « changements radicaux » dans le rugby afin de réduire les risques de chocs à la tête et de traumatismes crâniens, comme l’arrêt de tout entraînement avec contact pendant la saison de compétition ou la limitation du nombre de matches que les joueurs doivent jouer. participer.
Sources : Santé publique France, revue médicale britannique, The Guardian, fondation-planiol.fr, AFMTelethon, Orphanet.com
