La démence frontotemporale (DFT) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont deux troubles neurodégénératifs graves. Le premier est caractérisé par des changements dans la personnalité, le comportement et le langage dus à la dégénérescence des lobes frontaux et temporaux du cerveau. La seconde entraîne une faiblesse musculaire progressive et une paralysie ainsi que des problèmes de déglutition et d’élocution dus à une perte sélective des motoneurones.
Les scientifiques soupçonnaient depuis longtemps le rôle de la protéine FUS dans ces deux maladies, mais le mécanisme restait jusqu’à présent mystérieux. Pour comprendre cela, les chercheurs ont injecté à des souris des agrégats de FUS associés à la maladie. Les agrégats ont donc agi comme des graines et ont propagé la protéine dans le cerveau des souris.
« Cette découverte suggère un mécanisme… par lequel des protéines mal repliées incitent d’autres protéines à se replier de la même manière, conduisant à la propagation de maladies dans le corps. Dans ce cas, les agrégats de FUS mal repliés « endommagent » les protéines FUS saines, entraînant un effet domino d’agrégation nocive de FUS dans le cerveau », explique Sonia Vazquez-Sanchez, co-auteur de l’étude.
Cette recherche conforte l’hypothèse selon laquelle des mécanismes similaires pourraient être impliqués dans de nombreuses maladies neurodégénératives, notamment la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson. La compréhension de ces mécanismes ouvre de nouvelles possibilités pour les stratégies thérapeutiques visant à arrêter ou à ralentir la progression de la maladie en s’attaquant à la propagation des agrégats de protéines.
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