Le syndrome de Gougerot-Sjögren est-il mortel ? – .

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune caractérisé par une diminution des sécrétions de larmes et de salive conduisant à un syndrome sec pouvant toucher différents organes et viscères. C’est’une maladie rare touchant un peu moins d’un adulte sur 10 000 et « principalement le femmes» après 40 ans, nous informe le Dr Rakiba Belkhir, rhumatologue à l’hôpital de Bicêtre. “Nous avons beaucoup étudié le rôle des hormones sexuelles pour tenter de comprendre cette différence de prévalence entre les femmes et les hommes mais pour l’instant nous n’avons pas la réponse. Ce que nous savons, c’est qu’il existe souvent un terrain génétique, c’est à dire queau sein d’une même famille de patients, certains auront le syndrome de Gougerot-Sjögren, d’autres auront différentes maladies auto-immunes. C’est une maladie polygénique, ce qui signifie queil y a plein de gènes qui sont incriminés et quand on l’a, on ne le transmet pas systématiquement à ses enfants“, précise le rhumatologue. Syndrome de Gougerot-Sjögren, également appelé syndrome sec auto-immunest un maladie rare qui se caractérise par la présence d’auto-anticorps, c’est-à-diredes anticorps dirigés contre nos propres cellules. La maladie peut apparaître, pendant le stress, la grossesse ou une infection virale.

Quels sont les symptômes ?

La maladie entraîne une réduction, voire arrêt complet de la sécrétion de certaines glandes du corps humain, notamment les glandes salivaires, lacrymales, vaginales et digestives. Celui-ci est responsable de la peau sèche, des yeux secs, de la bouche sèche. Les symptômes oculaires sont des picotements dans les yeux, une sensation de grain de sable dans les yeux, une absence de larmes, une kératite récurrente. La sécheresse de la bouche et/ou des yeux est débilitante, obligeant le patient à boire la nuit et à mettre souvent des gouttes lubrifiantes dans les yeux. D’autres symptômes sont des douleurs (en particulier des douleurs articulaires) et de la fatigue. “Une biopsie des petites glandes salivaires de la lèvre inférieure (sous anesthésie locale) aidera au diagnostic en recherchant une inflammation à ce niveau.» commente le Dr Rakiba Belkhir. Ce syndrome peut être isolée ou associée à d’autres pathologies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé.

Des risques de lymphome ?

Le lymphome survient chez 5 % des patients, ce qui signifie que 5 personnes sur 100 pourraient développer un lymphome. Il s’agit d’un lymphome très spécifique qui touche particulièrement la parotide, la glande salivaire la plus importante de l’organisme, et qui a généralement un très bon pronostic. “Ce sont des lymphomes de si bas grade que de nombreux médecins ne les traitent pas, ils se contentent de les surveiller. D’autres équipes les traitent avec des chimiothérapies légères comme c’est un lymphome légèrement agressif. Le lymphome est le reflet de la maladie ce qui indique que le syndrome de Gougerot-Sjögren est très actif sur le plan immunitaire, il se développe à cette occasion», rassure le rhumatologue.

Quels sont les traitements ?

Le traitement de cette maladie reste difficile, il n’existe aucun remède. Les symptômes proposés ciblent les symptômes. “C’est une maladie qui affectera les patients de manière très différente. Certains n’auront que des douleurs et une bouche et des yeux secs. D’autres développeront des formes plus sévères qui toucheront les poumons ou les reins.explique le spécialiste. De nombreux essais ont été réalisés avec des médicaments utilisés contre les maladies auto-immunes, notamment Platénil®, mais cela ne fonctionne pas sur tout le monde donc nous n’avons pas de traitement de référence. D’où l’importance des essais cliniques actuellement en cours. On s’occupera juste des symptômes : douleur avec les anti-inflammatoires et analgésiques, yeux secs avec un collyre, bouche sèche avec la pilocarpine. « .

Quelle espérance de vie ?

Le syndrome altère la qualité de vie des patients mais n’a pas d’impact sur le pronostic vital en l’absence de complications plus graves. La principale complication systémique est la survenue de lymphomes qui est environ 10 fois plus fréquente que dans la population générale. Sa fréquence reste cependant faible : 5% des patients

Des risques si vous êtes enceinte ?

« Le syndrome de Gougerot-Sjögren ne pose pas de problème particulier à la patiente pendant la grossesse dans le sens où elle n’aura pas plus de rechutes. En revanche, il peut avoir un effet négatif sur la fonction cardiaque fœtale quand on découvre les anticorps SSA (syndrome sec A) avant et pendant la grossesse”, prévient le Dr Rakiba Belkhir. Une surveillance particulière sera donc instituée, notamment par échocardiographie fœtale aux deuxième et troisième trimestres pour détecter cette anomalie. Si c’est avéré, des traitements seront mis en place. Le principal risque pour l’enfant est de porter un stimulateur cardiaque dès la naissance pour améliorer la conduction cardiaque.

Syndrome secondaire de Gougerot-Sjögren

On parle de syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire lorsqu’il s’agit secondaire à une autre maladie auto-immune. Par exemple, la polyarthrite rhumatoïde qui est la maladie articulaire auto-immune la plus répandue en France. “On parle souvent de polyarthrite rhumatoïde avec syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire. Pour nous, cela signifie simplement que la polyarthrite est prédominante chez le patient. Nous travaillons actuellement pour savoir si le syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire est vraiment différent du syndrome primaire mais pour le moment, nous ne le savons pas.», poursuit le spécialiste.

Merci au Dr Rakiba Belkhir, rhumatologue à l’hôpital de Bicêtre, centre national de référence du syndrome de Gougerot-Sjögren.