Les chercheurs ont décrit les cas de deux chasseurs décédés d’une maladie rare à prion. Les deux hommes avaient mangé de la viande de cerf infecté par la maladie du cerf zombie. Il s’agirait peut-être des premiers cas avérés d’infection chez l’homme.
Deux chasseurs américains sont morts d’une maladie rare à prion dans le cerveau. Selon une nouvelle étude, il s’agirait probablement des premières victimes liées à la fameuse « maladie du cerf zombie », connue dans la littérature scientifique sous le nom de « maladie débilitante chronique » (MDC). Bien qu’il n’y ait pas encore de confirmation définitive, les experts estiment que le passage de prions – des protéines mal repliées et toxiques – du cerf à l’homme est plausible. Depuis que la maladie du cerf zombie a commencé à se propager de manière significative parmi les populations de cerfs aux États-Unis, avec des centaines de cas signalés ces derniers mois, les chercheurs ont tiré la sonnette d’alarme sur les risques potentiels pour les humains, en particulier pour ceux qui consomment de la viande de cerf infecté et sont exposés à les fluides corporels des animaux chassés. C’est exactement le cas des deux chasseurs décédés, qui avaient consommé de la viande de cerf provenant d’une population où l’infection avait été confirmée. Les experts soupçonnent que les prions se sont propagés aux deux personnes, provoquant une maladie mortelle.
Un groupe de recherche dirigé par des scientifiques du Département de neurologie du Centre des sciences de la santé de l’Université du Texas à San Antonio, qui ont travaillé en étroite collaboration avec des collègues du Département de psychiatrie et de la Long School of Medicine, a identifié deux premiers cas possibles de passage associés à une « maladie chronique ». maladie débilitante » (MDC). Les chercheurs, dirigés par le professeur Jonathan Trout, ont suivi le cas d’un homme de 72 ans qui consommait depuis longtemps de la viande de cerf provenant d’une population atteinte de MDC. En 2022, il a développé une « confusion » et une « agressivité » « à apparition rapide » et est décédé, selon le résumé de l’étude. Par la suite, un de ses amis a développé les symptômes et est décédé peu de temps après avec un diagnostic post mortem de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), plus précisément de maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique avec méthionine homozygote au codon 129 (sCJDMM1). Il avait également mangé de la viande de cerf infectée.
Comme l’expliquent les chercheurs, le fait que les deux chasseurs aient développé la maladie rare à prions et appartenaient au même groupe social suggère que les protéines toxiques ont été transférées par la viande infectée elle-même. « En raison de la difficulté de distinguer sCJDMM1 de la MDC sans caractérisation détaillée des protéines prions, il n’est pas possible d’exclure définitivement la MDC dans ces cas », expliquent le professeur Trout et ses collègues. On pense que l’infection s’est produite d’une manière similaire aux maladies à prions chez d’autres animaux, comme l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), mieux connue sous le nom de « maladie de la vache folle ». En consommant les parties infectées – en particulier le tissu nerveux – des bovins, la forme variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob connue sous le nom de vMCJ peut apparaître chez l’homme. Dans le cas étudié, il pourrait s’agir du premier cas connu de variant déclenché par la viande de cerf atteint de MDC.
Comme l’explique le Dr Fabio Moda, expert en prions de l’Unité Complexe de Neurologie 5 et Neuropathologie de l’Institut Besta de Milan, dans notre cerveau – et dans celui des animaux – la protéine prion est naturellement présente. Cependant, « pour des raisons encore mal comprises, la protéine prion peut subir un réarrangement structurel et se transformer en un prion toxique », qui « interagit avec les protéines prions saines en induisant un réarrangement structurel similaire », se propageant ainsi dans le système nerveux central et les organes périphériques. . Le prion a un impact catastrophique sur le cerveau, où des trous apparaissent et se présentent sous la forme d’une éponge (d’où le nom d’encéphalopathie spongiforme pour maladie de la vache folle). Les symptômes comprennent des troubles du comportement, des problèmes de vision, un déclin cognitif, des spasmes musculaires et autres, conduisant au coma et à la mort. Il n’existe pas de traitement : la maladie est mortelle à 100 %.
Comme indiqué, depuis que la maladie du cerf zombie a commencé à se propager de manière significative, les scientifiques ont souligné les risques potentiels pour les humains, car la viande de ces animaux est largement consommée dans les communautés de chasseurs. De plus, les prions sont très résistants dans l’environnement et les experts évaluent les risques possibles de contamination par des cerfs malades. La maladie est connue sous le nom de « maladie du cerf zombie » car les spécimens infectés bave abondamment, boitent, sont désorientés et ont un regard vide. Les auteurs de la nouvelle étude soulignent que le lien de causalité entre la consommation de viande de cerf infecté et la MCJ chez les deux chasseurs reste « non démontré », mais le cluster « souligne la nécessité de recherches supplémentaires sur les risques potentiels de consommation de cerfs infectés par la MDC et ses implications pour la santé publique. Ils soulignent donc l’importance d’une recherche approfondie. Détails de l’étude « Deux chasseurs de la même loge atteints de MCJ sporadique : la maladie débilitante chronique est-elle à blâmer ? (P7-13.002) » ont été publiés dans la revue spécialisée Neurology.
