Alors que Zakir Hussain, maestro du tabla et cinq fois lauréat d’un Grammy Award, est décédé dimanche à San Francisco des suites d’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), des inquiétudes subsistent quant à la manière dont cela se produit et à la tranche d’âge qui y est vulnérable.
Selon le Dr Deepak Bhasin, directeur principal de la pneumologie et des soins intensifs à l’hôpital Max de Mohali, « il s’agit d’une maladie pulmonaire chronique et progressive caractérisée par des cicatrices (fibrose) du tissu pulmonaire, entraînant une perte irréversible de la fonction pulmonaire. La cause exacte de la FPI est inconnue, c’est pourquoi on la qualifie d’idiopathique. Ces cicatrices épaississent et raidissent les poumons, réduisant ainsi leur capacité à se dilater et à absorber l’oxygène. « Contrairement à de nombreuses affections pulmonaires, la FPI cible spécifiquement l’interstitium, le tissu entourant les sacs aériens (alvéoles), ce qui rend plus difficile la circulation de l’oxygène dans la circulation sanguine. Au fil du -, cela entraîne un essoufflement persistant, de la fatigue et une qualité de vie réduite », ajoute le Dr Mahavir Modi, pneumologue et spécialiste du sommeil à la Ruby Hall Clinic de Pune.
Pourquoi des cicatrices se produisent-elles dans la FPI ?
La cause exacte de la lésion initiale du tissu pulmonaire est inconnue, c’est pourquoi elle est qualifiée d’« idiopathique » (c’est-à-dire sans origine claire). « Cependant, le processus de guérison du corps joue un rôle essentiel dans la cicatrisation. Lorsque les poumons subissent des lésions – dues à des facteurs environnementaux comme la poussière, la fumée ou des infections, ou peut-être même à des réponses auto-immunes – le corps tente de réparer les tissus endommagés. Dans une réponse saine, cette réparation est contrôlée et temporaire. Cependant, dans la FPI, ce processus de réparation devient dérégulé et le corps produit une surproduction de collagène et d’autres matériaux fibreux. Au lieu d’une régénération normale du tissu pulmonaire, un excès de tissu cicatriciel se forme, ce qui altère progressivement la fonction pulmonaire », explique le Dr Modi. Cette réponse anormale de guérison conduit à des cicatrices irréversibles caractéristiques de la FPI. Le mécanisme exact fait encore l’objet de recherches, mais on pense que les facteurs génétiques, les expositions environnementales et l’inflammation chronique jouent tous un rôle dans le déclenchement de ce processus de réparation défectueux.
Quels sont les symptômes ?
La fibrose provoque un raidissement des poumons, rendant la respiration plus difficile. « Les symptômes comprennent l’essoufflement (dyspnée), la toux sèche, la fatigue et la perte de poids. Au fil du -, les niveaux d’oxygène dans le sang diminuent, entraînant des complications telles qu’une hypertension pulmonaire, une insuffisance cardiaque ou une insuffisance respiratoire », explique le Dr Bhasin.
Qui est à risque ?
La plupart des cas surviennent chez des personnes de plus de 50 ans. « La FPI est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Une prédisposition génétique peut jouer un rôle dans certains cas. Les fumeurs actuels ou anciens courent un risque plus élevé. Une exposition prolongée à la poussière, au bois ou aux particules métalliques peut augmenter le risque », explique le Dr Bhasin. “Parfois, les patients atteints de RGO chronique, qui subissent des micro-aspirations répétées d’acide gastrique, peuvent subir des lésions du tissu pulmonaire au fil du -”, ajoute le Dr Modi.
Comment diagnostique-t-on la FPI ?
Des tomodensitogrammes haute résolution, des tests de la fonction pulmonaire et parfois une biopsie pulmonaire aident à confirmer le diagnostic. “Mais il est essentiel d’exclure d’autres causes de maladies pulmonaires”, explique le Dr Bhasin.
Comment la maladie est-elle gérée ?
Les médicaments antifibrotiques comme la pirfénidone et le nintédanib ralentissent la progression de la maladie, explique le Dr Bhasin. Ceci est complété par une oxygénothérapie et des exercices pulmonaires. « Une transplantation pulmonaire peut être envisagée dans les cas avancés », dit-il. C’est pourquoi, explique le Dr Modi : «
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