Qu’est-ce que l’adrénocorticalome, le cancer dont souffre Emilie Dequenne ?

“C’est reparti pour une chimiothérapie que j’ai subie il y a un an”, a déclaré Émilie Dequenne dimanche sur le plateau de TF1. La Belge de 43 ans révélait en octobre 2023 qu’elle était atteinte d’un cancer rare, diagnostiqué deux mois plus tôt, et qui l’éloignait depuis des plateaux de tournage. Lorsque l’annonce a été faite, l’actrice de 43 ans a eu « l’impression qu’on [lui] il lui restait six mois à vivre. Aujourd’hui, elle explique : « Au fond, je sais très bien que je ne vivrai pas aussi longtemps que je l’espérais. » Mais quel est ce cancer rare et agressif, souvent diagnostiqué à un stade tardif ?

Qu’est-ce que l’adrénocorticalome ?

Ce cancer touche les glandes surrénales, situées au-dessus des reins. Chaque glande est composée de deux parties, une interne et une externe. Ce dernier est appelé cortex ou cortex surrénalien et c’est lui qui est touché. Son rôle est notamment de sécréter des stéroïdes, comme la cortisone.

Le carcinome corticosurrénalien est un cancer rare, voire très rare. « Il y a un à deux nouveaux cas par million d’habitants et par an », précise Eric Baudin, responsable du comité des tumeurs endocriniennes à l’Institut Gustave-Roussy. En France, on compte donc entre 65 et 135 personnes diagnostiquées chaque année. Des patients qui ont majoritairement entre 25 et 60 ans. Même si quelques cas existent chez les enfants, ils sont dix fois moins touchés que les adultes. “Il y a un peu plus de femmes concernées que d’hommes, soit environ 1,3 femme pour un homme”, complète Jérôme Bertherat, chef du service d’endocrinologie de l’hôpital Cochin.

Les causes du carcinome corticosurrénalien restent obscures, hormis quelques cas héréditaires. “Les syndromes de prédisposition sont extrêmement rares mais chez ces patients, la glande surrénale sera l’un des organes dépistés”, assure le médecin.

Comment ce cancer est-il diagnostiqué ?

Ce type de cancer peut être découvert de deux manières. Le premier se rendra compte fortuitement de la présence d’une masse surrénalienne, en faisant un scanner ou une IRM de l’abdomen pour une autre indication. “Dans seulement 2% des cas il s’agira d’un corticosurrénalome et non de lésions bénignes”, poursuit Jérôme Bertherat, chef du service d’endocrinologie à l’hôpital Cochin à Paris. Une grosseur douloureuse ou ballonnée peut également inciter à consulter.

Mais si le cancer est lié à un excès de cortisol ou d’androgènes, il donnera lieu à des manifestations cliniques. « Prise de poids importante, tendance à l’hypertension, diabète, baisse du potassium, peau plus fragile, qui marque plus facilement, avec œdèmes, gonflements sont autant de symptômes », énumère Eric Baudin. Dans ce cas, un bilan hormonal puis un scanner sont réalisés pour confirmer le diagnostic.

Quel est le traitement ?

« La moitié des carcinomes corticosurrénaliens apparaissent sous une forme opérable et l’autre moitié sous une forme inopérable, la plupart du - métastatique », souligne le Dr Baudin. Même lorsqu’il est localisé, il fait souvent dix, 15 voire 20 centimètres de diamètre. Dès le début, la tumeur sera avancée, avec un taux de récidive élevé. »

Lorsqu’une tumeur est localisée, le traitement consiste à l’enlever chirurgicalement. En raison de la rareté de ce type de cancer, le traitement doit être effectué dans un centre spécialisé (répertorié par le réseau des cancers rares « Endocan Comete »). «Pour limiter le risque de récidive, on y ajoute un traitement médicamenteux, le mitotane», explique le professeur Bertherat. Mais si celle-ci s’avère insuffisante, ou en cas de récidive, le patient devra recourir à la chimiothérapie.

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Afin d’évaluer le plus tôt possible le risque de rechute, la surveillance post-traitement reste très stricte. « Durant les cinq premières années, les patients sont contrôlés tous les trois mois, par imagerie et parfois contrôle hormonal, lorsqu’ils présentent une anomalie hormonale », souligne Eric Baudin.

Quel est le pronostic ?

«C’est une tumeur agressive et de pronostic sévère», précise Eric Baudin. Mais cette dernière varie en fonction du stade initial. « Lorsque la tumeur est très localisée et traitée précocement, on a un taux de survie de 80 % à cinq ans », tente de rassurer le professeur Bertherat. Mais lorsqu’on a d’emblée un stade métastatique, le pronostic est inférieur à 35 % de survie à cinq ans. » Enfin, selon Eric Baudin, chez 5 à 15 % des patients, la maladie deviendra chronique, avec une forme un peu plus indolente et/ou une réponse à la chimiothérapie.