une protéine pourrait améliorer la santé cardiovasculaire des patients

Le syndrome de Hutchinson-Gilford, mieux connu sous le nom de progéria, est une maladie génétique rare caractérisée par un vieillissement prématuré chez les enfants. Les jeunes patients atteints de cette maladie ont une espérance de vie allant de 6 à 20 ans et sont le plus souvent tués par des maladies cardiovasculaires (insuffisance cardiaque, accident vasculaire cérébral, etc.).

Des chercheurs des National Institutes of Health (NIH) ainsi que des universités du Maryland et de Duke ont fait une découverte qui pourrait améliorer leur pronostic.

Dans un article publié dans la revue Cellule vieillissante le 18 octobre 2024, ils ont révélé avoir identifié une protéine qui pourrait contribuer à améliorer la santé cardiovasculaire des patients atteints de progéria.

Syndrome de Hutchinson-Gilford : une protéine impliquée

Souhaitant mieux comprendre l’origine des complications cardiovasculaires observées chez les patients atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford, des chercheurs ont étudié des animaux atteints de ce trouble. Ils ont observé plus précisément leurs cellules endothéliales. Ces dernières sont connues, entre autres, pour jouer un rôle essentiel dans le contrôle du tonus vasculaire, et par effet domino, du flux sanguin.

En étudiant les signaux envoyés par les cellules endothéliales d’animaux malades, l’équipe a découvert que l’angiopoïétine-2 (Ang2) – une protéine qui régule la formation de nouveaux vaisseaux sanguins et le flux de substances à travers leurs parois – est altérée chez les sujets affectés par le maladie. Ce qui conduit à un dysfonctionnement des cellules endothéliales.

Les travaux ont également montré que l’administration d’Ang2 pouvait « sauver » les cellules endothéliales. Cela a stimulé la formation de vaisseaux sanguins, la migration cellulaire normalisée et l’augmentation des niveaux d’oxyde nitrique, essentiels à la santé du système vasculaire.

“Le traitement Ang2 améliore également la signalisation des cellules endothéliales vers les cellules musculaires lisses vasculaires, ce qui suggère qu’il pourrait s’agir d’un traitement potentiel pour le dysfonctionnement vasculaire dans le syndrome de Hutchinson-Gilford.”explique l’auteure principale et doctorante en sciences biologiques Sahar Vakili dans un communiqué.

Progeria : un pas de plus vers le traitement

Le professeur Kan Cao, qui a également travaillé sur ces recherches, reconnaît que cette découverte ne permettra probablement pas de guérir définitivement la progeria dans l’immédiat. Cependant, le spécialiste de la maladie assure que cela représente une avancée prometteuse. Cela pourrait contribuer à améliorer la santé cardiaque et à réduire les complications cardiovasculaires chez les patients, leur faisant ainsi gagner de précieuses années de vie.

“Bien que l’Ang2 n’ait des récepteurs que sur les cellules endothéliales, il pourrait avoir un impact bénéfique plus large sur d’autres types de tissus au-delà du système cardiovasculaire, comme les tissus osseux et adipeux, car les vaisseaux sanguins. Les vaisseaux sanguins sont essentiels à notre corps pour transporter les nutriments, l’oxygène et les déchets. .indique l’expert.

« Cela pourrait ouvrir la voie à de nouveaux traitements ciblant les complications cardiovasculaires de la progéria, qui constituent actuellement une cause majeure de mortalité chez les enfants atteints. »précise sa collègue Sahar Vakili. « Au-delà de la progéria, les connaissances acquises grâce à cette recherche pourraient également être applicables à d’autres maladies liées à l’âge dans lesquelles le dysfonctionnement endothélial joue un rôle. »

Les deux chercheurs de l’Université du Maryland ajoutent que chaque découverte constitue un pas de plus vers l’identification d’un remède contre la progéria, une maladie génétique qui touche 1 million de nouveau-nés sur 4 à 8 millions.