Qu’est-ce que le “syndrome de l’homme raide”, la maladie extrêmement rare dont souffre Céline Dion ? – .

La star internationale de la chanson Céline Dion a annoncé vendredi qu’elle annulait tous ses concerts prévus jusqu’en avril 2024. La raison : la maladie neurologique rare dont elle souffre, appelée «syndrome de l’homme raide“. “J’ai du mal à reprendre des forces, mais les tournées peuvent être très difficiles (…) Il vaut mieux qu’on annule tout maintenant, jusqu’à ce que je sois vraiment prêt à remonter sur scène”a déclaré la chanteuse de 55 ans, qui indique poursuivre son traitement.

A cause de cette pathologie, qui touche une à deux personnes sur un million, la chanteuse canadienne a du mal à marcher et à utiliser ses cordes vocales comme elle le voudrait, expliquait-elle en décembre sur les réseaux sociaux. Cette maladie peut-elle être guérie ? A quoi est-ce dû ? Aperçu des connaissances médicales actuelles sur la question.

LE syndrome de l’homme raide, également appelé syndrome de Moersch et Woltman d’après les scientifiques qui l’ont identifié en 1956, touche indifféremment les adultes, les hommes et les femmes. Les symptômes, principalement une contraction persistante de certains muscles, évoluent de manière insidieuse et fluctuante au fil des ans, avec un pic d’incidence vers 45 ans. Du fait de la méconnaissance de cette maladie rare, aux apparences potentiellement trompeuses pour les médecins, les patients vivent souvent une errance médicale avant que le diagnostic ne soit posé.

“Une raideur très inhabituelle”

La raideur évoquée dans le nom trouve son origine dans la contraction continue de certains muscles du tronc et de la racine des membres, qui gênent les patients dans la marche ou le déplacement. “ Une raideur très inhabituelle est observée chez ces patients, témoigne le Dr Carole Henry, neurologue et chef de service au centre hospitalier de Saint-Denis. Les muscles ne sont pas faibles ou vraiment bloqués mais ils sont constamment stimulés par les nerfs». Raideur différente en cela de celle causée par l’arthrose, les lésions cérébrales ou médullaires ou la maladie de Parkinson. La contraction persiste même lorsque le patient essaie de se détendre, provoquant une incapacité croissante. En revanche, elle épargne généralement le visage et les muscles « distaux » (jambes, avant-bras) et cesse pendant le sommeil.

Le patient souffre également de spasmes musculaires, déclenchés par divers stimuli (bruits forts ou soudains, émotions comme la peur, etc.). Ces spasmes douloureux peuvent provoquer des chutes et des fractures graves. “ La maladie peut être très invalidante après plusieurs années d’évolution. L’une des rares patientes que j’ai rencontrées dans ma carrière ne pouvait pas marcher plus de 2-3 pas au moment où elle a été diagnostiquée et les spasmes de ses muscles pectoraux l’empêchaient de respirer, provoquant un manque d’oxygène transitoire. », dit le Dr Henry. Parfois, le patient n’est affecté que d’un côté du corps ou d’un seul membre.

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Traitements imparfaits

Nous savons maintenant que le syndrome de l’homme raide est une maladie auto-immune. Chez la majorité des patients, il existe un taux élevé d’auto-anticorps anti-GAD qui réduisent le taux de GABA, un neurotransmetteur impliqué dans le contrôle des motoneurones. Le syndrome de l’homme raide est souvent associé à d’autres maladies auto-immunes (comme c’est souvent le cas avec cette famille de maladies) – le diabète de type 1 par exemple. Le syndrome peut aussi résulter “ auto-immunité résultant de la réaction du corps contre le cancer : c’est ce qu’on appelle le syndrome paranéoplasique », explique Carole Henry.

Le traitement repose sur la prise de benzodiazépines (comme le diazépam) à fortes doses, ou de baclofène (un relaxant musculaire). “ Mais ce n’est pas toujours parfaitement efficace. Nos patients peuvent restent gênés à des degrés divers par la raideur ou la douleur », souligne le Dr Henry. Même constat pour les médicaments visant à bloquer les anticorps, comme les immunoglobulines en perfusion, ou à empêcher leur production – les biothérapies dirigées contre les lymphocytes B. “ L’évolution est longue et, si l’aggravation peut être stoppée, l’amélioration est souvent incomplète », résumé en 2013 dans Cabinet neurologique du Dr Thomas De Broucker, du même centre hospitalier de Saint-Denis. Le Dr Henry, cependant, précise : « À l’hôpital, on ne voit que les cas les plus graves. Il existe sans aucun doute de nombreux patients moins graves qui n’ont jamais été diagnostiqués.

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