une expression clinique différente au-delà de 80 ans – .

une expression clinique différente au-delà de 80 ans – .
une expression clinique différente au-delà de 80 ans – .

La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique est une maladie neurodégénérative rare (incidence de 1 à 2 par million de personnes par an). Elle se présente typiquement par des troubles cognitifs rapidement progressifs et des myoclonies, associés à divers signes cliniques : symptômes pyramidaux et extrapyramidaux, syndrome cérébelleux, troubles visuels corticaux et, aux stades avancés, mutisme akinétique. Il existe cependant une grande variabilité dans l’expression des phénotypes cliniques. Alors que l’incidence des autres pathologies neurodégénératives augmente avec l’âge, celle de la maladie de Creutzfeldt-Jakob diminue après 80 ans. Pour mieux apprécier ce phénomène, une équipe américaine a donc entrepris de caractériser, tant cliniquement que du point de vue de l’efficacité diagnostique, les formes à début tardif de cette maladie.

Comprendre le déclin paradoxal de l’incidence des maladies après 80 ans

Diverses raisons pourraient expliquer une diminution de l’incidence de la maladie au-delà de 80 ans : une présentation de la maladie sous un phénotype atypique, une durée de survie plus courte ou encore une performance diagnostique plus faible dans cette tranche d’âge. Pour élucider la question, tous les cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob adressés au centre Recherche et surveillance nationales sur la MCJ Les personnes ayant reçu un diagnostic confirmé ou probable de la maladie de Creutzfeldt-Jakob au Royaume-Uni entre 2011 et 2021 ont été prises en compte. Les personnes ayant reçu un diagnostic confirmé ou probable de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont été incluses dans l’analyse.

Les patients ne sont pas abordés de la même manière selon leur âge

Au cours de la période d’observation de 10 ans, 1 196 cas ont été identifiés, avec un âge moyen de début de la maladie de 68,7 ans et une prévalence similaire entre les sexes. Au sein de cette cohorte, 123 sujets (10,3 %) avaient plus de 80 ans. Ces personnes étaient moins souvent adressées à un neurologue (41,5 %) contre 67,9 % chez les moins de 80 ans, p versus 4,3 mois chez les moins de 80 ans. Les auteurs attirent l’attention sur le fait que la maladie peut parfois ressembler à un accident vasculaire cérébral atypique, du fait de la présence fréquente de signes pyramidaux. Mais dans le cas de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l’apparition de ces signes est progressive.

L’expression clinique de la maladie est quelque peu différente chez les personnes âgées.

Dans les formes tardives, signes pyramidaux (48,3 % contre 34,2 %, p = 0,008) et le mutisme akinétique (55,1 % contre 33,2 %, p contre 39,6 %, p = 0,01) et des syndromes cérébelleux (65,4 % contre 78,6 %, p = 0,007) étaient moins fréquents. Les signes visuels ont également montré une tendance à la supériorité, tandis que les autres symptômes étaient similaires entre les groupes.

La sensibilité diagnostique des tests change chez les personnes de plus de 80 ans

L’électroencéphalogramme (EEG) et l’IRM semblent être réalisés de la même manière, quel que soit l’âge. La sensibilité diagnostique de l’EEG est plus élevée chez les personnes de plus de 80 ans (41,5 %). contre 25,5%, p = 0,006). En revanche, celui de l’IRM diminue dans cette tranche d’âge, avec 10% des patients confirmés présentant même des faux négatifs à l’imagerie. Quant au test diagnostique RT-QuIC du LCR, il est moins souvent réalisé chez les plus de 80 ans (69,1% contre 77,5%, p = 0,04), tandis que sa sensibilité diagnostique reste excellente (92,9% versus 91,9%, p = 0,74). Les auteurs soulignent que le diagnostic reste important pour exclure d’autres pathologies potentiellement réversibles et préparer le patient et sa famille.

 
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